מחלת פאג'ט (paget disease of bone)

ראשי
אבחון ובדיקות
מניעה וטיפול
שאלות ותשובות

תאור

מחלה זו פוגעת בתהליך מיחזור העצם שמתרחש במהלך החיים בעצמות הבוגרות. התהליך התקין תלוי באיזון העדין שבין הפירוק לבניה. כאשר האיזון נפגע בעקבות מחלת פאג'ט צורת העצם אינה תקינה והיא נעשית שבירה ומעוותת.

המחלה נפוצה בקרב מבוגרים אבל, היא אינה מאובחנת תמיד כי החולה מייחס את כאבי העצמות והפרקים שלו לגילו המתקדם. אבחנת המחלה חיונית מאחר וסיבוכיה מסוכנים ועלולים לסכן את חיי החולה אם לא יטופלו בשלב מוקדם.   

סימפטומים


המחלה עשויה להיות ללא סימפטומים כלל וכאשר ישנם כאלה בדרך כלל התלונה המרכזית היא כאב. המחלה יכולה לפגוע במיקום אחד או שניים בלבד או להיות מפושטת. במידה ומופיעים סימנים הם תלויים באזור בו ממוקמת הפגיעה כך ש:

- מחלה באגן תתבטא בכאבים באזור הירך.

 -מחלה בעצמות הגולגולת עשויה לגרום לאובדן שמיעה עקב לחץ על עצב השמיעה ולכאבי ראש.

 -מחלה בעמוד השדרה עשויה ללחוץ על קצות עצבים ולגרום לתחושת נימול, הירדמות או כאב באחד או יותר מהגפיים.
 

סיבות וגורמי סיכון

בניגוד למה שניתן היה לחשוב העצם ממשיכה לגדול גם לאחר הפסקת הצמיחה. העצם היא רקמה חיה ולכן במהלך כל החיים היא עוברת תהליכי התחדשות במהלכם עצם ישנה נספגת ועצם חדשה נוצרת תחתיה תהליך זה נקרא עיצוב מחדש (remodeling). בשלבים הראשונים של המחלה קצב הספיגה של העצם מהיר יותר מקצב הבנייה מחדש. הגוף מגיב בכך שהוא יוצר עצם בצורה מהירה יותר ממה שהוא מסוגל כך שנוצרת עצם חלשה ושבירה שגורמת לתסמיני המחלה.

לפי המידע הקיים כיום החוקרים משערים שלמחלה יש מרכיב גנטי ובנוסף מרכיב זיהומי- נגיפי המופיע אפילו שנים רבות לפני הופעת המחלה.

המחלה נפוצה יותר בקרב אנשים מעל גיל 40, מוצא אנגלו-סכסי, קרובי משפחה של חולים במחלת פאג'ט וגברים.

תופעות נלוות וסיבוכים

המחלה מתפתחת לאט וניתן לנהל אותה בצורה טובה כך שלא יופיעו סיבוכי המחלה. המערכות השונות שעלולות להיפגע הם:

מערכת השלד-
העצמות שנוצרות במחלת פאג'ט הם גדולות וצפופות יותר אך הם גם  חלשות ושבירות יותר ולכן נשברות בקלות לעומת עצם בריאה. בנוסף הבנייה המהירה של העצם יוצרת כלי דם שיוכלו לספק אנרגיה לתהליך ולכן שברים אלו נוטים לדמם כמויות רבות של דם בזמן הניתוח לתיקון השבר.

פרקים-
עצמות שאינם תקינות מגבירות את העומס והחיכוך בפרקים ולהוביל למחלות פרקים שונות כמו דלקת פרקים osteoarthritis.

לב- מחלת פאג'ט בשלב מתקדם עלולה לצרוך כמויות גדולות של אנרגיה וחמצן אותם הלב צריך לספק. כאשר קיימת ברקע מחלה לבבית אחרת הלב עלול שלא לעמוד בדרישה מוגברת הזו וכך תיגרם או תוחמר אי ספיקת לבבית.

סרטן- קיימת עליה בשכיחות של סרטן בעצמות אצל חולי פאג'ט  ל1%.

אבחון ובדיקות

בדיקות ההדמיה חיוניות לאבחנת המחלה וכן למעקב על הצלחת הטיפול במחלה.

צילום רנטגן- פעמים רבות החשד הראשוני למחלת פאג'ט עולה בעקבות צילום רנטגן שנעשה למטרה אחרת. בצילום ניתן לראות אזורים של ספיגה מוגברת, הגדלת העצם ועיוות בצורת העצם. ישנם שינויים שהם אופייניים למחלת פאג'ט כמו למשל התקשתות של הרגליים בדומה למרחש אצל ילדים חולי רככת.

מיפוי עצמות- במיפוי עצמות מוזרק חומר רדיואקטיבי לזרם הדם. החלק נקלט ברקמת עצם פעילה במיוחד בה קצב הפירוק והבנייה הוא מהיר. בצורה זו ניתן לראות קליטה מוגברת באזורים בהם המחלה פעילה.

בנוסף ישנם בדיקות מעבדה שיכולות לסייע באבחנה כמו רמה גבוהה של אלקליין פוספאטז (Alk Phos) בדם או רמה גבוהה של הידרוקסיפרולין בשתן.
 

טיפולים ותרופות

אם אין סימפטומים של המחלה לא בהכרח יש צורך בטיפול. אבל אם המחלה פעילה, כלומר רמות האלקליין פוספאטז גבוהות ויש פגיעה בעצם שהיא גורם סיכון מוגבר כמו הגולגולת או עמוד השדרה יש צורך בטיפול גם ללא הופעת סימפטומים.

הטיפול התרופתי מבוסס על תרופות דומות לאלו המשמשות לטיפול באוסטיאופורוזיס. העדיפות הראשונה היא למשפחת הביספוספונטים חלק מהתכשירים מיועדים לבליעה ויש תכשירים הניתנים בהזרקה. אצל אנשים שלא יכולים לקבל ביספוספונטים (בגלל תגובה שלילית כלשהי לטיפול) ניתן לטפל בעזרת הזרקה של קלציטונין סינטטי שהוא זהה לקלציטונין האנדוגני. הקלציטונין חיוני בבקרת הסידן בגוף והוא מאט את קצב ספיגת העצמות.

לעיתים הטיפול דורש גם ניתוח על מנת לטפל בשברים פתולוגיים, תיקון והחלפת מפרקים והפחתת לחץ מקצות עצבים. טרם הניתוח העובדה שעצמות של חולה פאג'ט נוטות לדמם בכמות גדולה יותר נלקחת בחשבון לצורך ההערכה הקדם- ניתוחית.

מניעה

מאחר וקיים סיכון מוגבר לשברים יש לבצע התאמת מקום המגורים ואורח החיים למניעת שברים ככל האפשר. ההתאמה עשויה לכלול: הסרת שטיחים, התקנת מעקים בבית והליכה על מקל.
יש להקפיד על תזונה עשירה בסידן ובוויטמין D החיוניים לבריאות העצם וכן פעילות גופנית נכונה החיונית לחיזוק העצמות, השרירים והמפרקים.




פורומים, מחלות כבד מבוגרים

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
אבן בכיס מרה אופק 19/07/2019 01:52
  • לפני כשנה וחצי התגלתה אבן בכיס מרה. בבדיקה נוספת שעשיתי קיבלתי הודעה שלא מובנת לי אשמח אם תעזרי לי. זה תוכן ההודעה. הכבד לא מוגדל מרקם בלתי אחיד. באונה הימנית תת - קפסולארי ממצא היפר אקוגני מוגדר היטב כ - 1.3X1.7 ס"מ מתאים להמנגיומה במקום הראשון. דרכי המרה התוך והחוץ כבדיות לא מורחבות. כיס המרה מכיל סלאג' בכמות בינונית ואין לשלול אבנים קטנות, ללא סימני דלקת חריפה.

  • + הוסף תגובה
אבן בכיס מרה פרופ' זיו בן ארי 19/07/2019 12:50
  • המאנגיומה היא תהליך שפיר בכבד העשוי מצבר של כלי דם ואיננו גורם לנזק. אין כל צורך בטיפול כיסה מרה אבנים קטנות/שברי אבן

  • + הוסף תגובה
מוקד היפרווסקולרי לני 18/07/2019 20:49
  • שלום, בבדיקת c.t. נמצא ממצא : כבד: בגודל צורה ומרקם תקינים. נראה מוקד היפרווסקולרי בקצה קדמי לטרלי של הכבד. מזה אומר? תודה

  • + הוסף תגובה
מוקד פרופ' זיו בן ארי 19/07/2019 12:48
  • לא אוכל לדעת מבלי לראות את ההדמיה בסוף הדוח יש פענוח עם המלצה כן/לא לצורך בהמשך ברור

  • + הוסף תגובה
עליה בטיטר ANA ומחלת כבד נחמן 18/07/2019 19:37
  • שלום,פרופסור! לאישתי 4 שנים לפחות יש נוגדים ANA בדם בטיטר 1:80.בנוסף לכך היה ALT מוגבר קלות 34-36.היא אובחנה כסובלת מכבד שומני.לאורך כל השנים שאר בדיקות המעבדה תקינות(כולל בדיקות ספירת דם,ביוכימיה,בדיקות להפטיטיס,AMA,ASMA,ANCA). בחודשיים האחרונים בדיקות ALT נעות בין 25 לבין 32. היום התקבלה תוצאת בדיקת ANA.היא חיובית,אך הפעם טיטר עלה 1:160. האם העליה בטיטר של ANA מעידה על מחלה אוטואימונית בכבד או בכלל יש סיכוי למחלה ממאירה בכבד? אילו בדיקות כדאי לעשות לצורך הבירור? תודה. נחמן

  • + הוסף תגובה
ANA פרופ' זיו בן ארי 19/07/2019 12:47


הצטרפו לאינדקס הרופאים!