דלג לתוכן

מחלות ריאות אינטרסטיציאליות (Interstitial lung disease)

מחלות ריאות אינטרסטיציאליות, מחלה בין-רקמתית של הריאה (Interstitial lung disease)
9 דקות קריאה
מחלות ריאה אינטרסטיציאליות (מר"א) הן קבוצה של כ-150 מחלות אשר מאופיינות בתהליך הסתננות של תאי דלקת לרקמה התומכת של הריאות, דהיינו לאינטרסטיציום, ואשר בחלקן מעורב התהליך הדלקתי בשינויים צלקתיים (פיברוטיים).

הסיבה למחלות לא תמיד מוגדרת (אידיופתיות) וחלקן מישניות למחלות אחרות. בין הסיבות למחלות ריאות אינטרסטיציאליות נכללת חשיפה תעסוקתית וסביבתית לחלקיקים מזיקים ולעשן, בעקבות זיהום מנגיפים, והן קשורות למחלות מקבוצת דלקת המפרקים.

התלונות השכיחות של חולים עם מחלות ריאות אינטרסטיציאליות הם קשיי נשימה בעת מאמץ, ושיעול יבש (ללא ליחה). החולים לוקים גם בחום, בירידה במשקל, בעייפות, בכאבי שרירים ומיפרקים, ובבדיקת האזנה מעל הריאות באמצעות סטתוסקופ, נשמעים "פצפוצים" בעיקר בשאיפת האוויר. המשותף לכולם: תהליכי דלקת (Inflammation) ודלקת פיברוטית - לייפת הפוגעות ברקמת הריאה.

גיל החולים נע בין 50 ל-70 שנה ללא הבדל בין המינים. המחלות העיקריות והשכיחות ביותר בקבוצת מחלות הריאות האינטרסטיציאליות הם: מחלת ריאה דלקתית (פיברוטית), אידיופתית (להלן: מרפ"א) המאופיינת על ידי הצטלקות של האינטרסטיציום ללא סיבה ידועה וסרקואידוזיס. בארה"ב שכיחות המרפ"א היא 20 חולים ל-100,000 באוכלוסייה. ההישרדות היא 5 שנים בממוצע לאחר שהחל להופיע קוצר נשימה ללא קשר לטיפול. הטיפול מכוון לבלימת התהליך הדלקתי.

ההסבר המקובל כיום למחלה הוא שבעקבות נזק ראשוני (עישון, זיהום) מתרחש גיוס של תאי דלקת לאזור נאדיות הריאה אשר מעורר יצירת צלקות ברקמה. הן פוגעות בגמישות הריאות ומביאות על ידי כך לקוצר נשימה.

מחלות ריאות אינטרסטיציאליות מסיבה לא ידועה (אידיופתית):
1. לייפת (פיברוזיס) אידיופתית בריאה,IPF
2. לייפת (פיברוזיס) משפחתי בריאה
3. תסמונת ע"ש Hamman-Rich
4. סרקואידוזיס
5. BOOP

מחלות ריאות אינטרסטיציאליות מישנית למחלות רקמת חיבור, מחלות רימטיות
1. דלקת מיפרקים שיגרונתית
2. זאבת אדמנתית מערכתית, SLE
3. תסמונת סיורגן
4. טרשת עור
5. דרמטומיוסיטיס, פולימיוזיטיס
6. מחלה ברקמת חיבור מעורבת, MCTD
7. דלקת מיפרקים מיקשחת (Ankylosing spondylitis)

מחלות ריאות אינטרסטיציאליות על רקע תעסוקתי
1. סיליקוזיס
2. אסבסטוזיס
3. בריליוזיס
4. פנימוקוניוזיס של כורי הפחם
5. פנימוקוניוזיס עקב מתכות כבדות

מחלות ריאות אינטרסטיציאליות על רקע זיהום
1. מחלת ריאה מפטרייה
2. מחלת ריאה לאחר זיהום מנגיפים.
מחלות נוספות שונות:
1. מצב אחרי ARDS
2. פנומוניטיס של יתר-רגישות
3. תגובה לתרופות
4. רעילות לחמצן
5. רעילות מקרינה מייננת.

סימפטומים

קוצר נשימה המחמיר במאמץ ובהדרגה עד כדי קוצר נשימה במנוחה, ושיעול יבש. יכולים להתלוות למלה תסמינים שאינם סגוליים, כגון חולשה, עייפות וירידת במשקל.

סיבות וגורמי סיכון

ההסבר המקובל כיום למחלה הוא שבעקבות נזק ראשוני (עישון, זיהום) מתרחש גיוס של תאי דלקת לאזור נאדיות הריאה אשר מעורר יצירת צלקות ברקמה. הן פוגעות בגמישות הריאות ומביאות על ידי כך לקוצר נשימה.

אבחון ובדיקות

אבחון מחלת ריאה אינטרסטיציאליות נקבע בדרך כלל לאחר שמיעת תלונות החולה, היכולות לכלול קוצר נשימה המחמיר במאמץ ובהדרגה עד כדי קוצר נשימה במנוחה, ושיעול יבש. יכולים להתלוות תסמינים שאינם סגוליים, כגון חולשה, עייפות וירידת במשקל.

לאחר בדיקה גופנית, מבצעים צילום בית חזה, אשר נועד לשקף שינויים בשתי הריאות, לעיתים שינויים נרחבים, שינויים אינטרסטיציאלים המופיעים כציור רשתי של קישריות, דהיינו ציור של "נקודות ופסים". בשלב זה בדרך כלל מופנה החולה להתייעצות אצל רופא ריאות להמשך האבחון.

בדיקות נוספות אשר מסייעות לרופא הריאות לאשש את האבחון כוללות: CT של בית החזה לשם הבחנה בין סוגי מחלות ריאות אינטרסטיציאליות שונים ואמידת חומרתם, ובדיקת תפקודי הריאות. בבדיקה זו שאינה פולשנית ניתן לקבל מידע רב על נפחי הריאות (על הפרעה של היצרות בגין ירידה בנפח הריאות), על זרימת האוויר בדרכי הנשימה, ועל כושר הפעפוע של החמצן דרך רקמת הריאה לזרם הדם.

לעיתים נדרשת בדיקה פולשנית על מנת לאבחן את סוג המחלה, באמצעות ביופסיה מרקמת ריאה. בדיקת ביופסיה מרקמת הריאה יכולה להתבצע באמצעות ברונכוסקופ, אפשר להתקין ביופסיה בעזרת דיקור במחט דרך בית החזה, או בניתוח שבו נכרתת רקמת ריאה. אבחון מחלות ריאות אינטרסטיציאליות מתאפשר לעיתים בזכות אבחון מחלה רב-מערכתית הגורמת בין היתר למחלות ריאות אינטרסטיציאליות.

טיפולים ותרופות

הטיפול במחלות ריאה אינטרסטיציאלות תלוי בסיבת המחלה. יש מחלות שמהלכן שפיר והן חולפות מאליהן, לגבי חלקן, טיפול בתרופות מדכאות תגובה חיסונית (כגון קורטיקוסטרואידים) נמצא יעיל עבור חלק מהמחלות. אולם, חלקן מתקדמות באופן הדרגתי תוך הרס רקמת הריאה עד כדי אי-ספיקה נשימתית ומוות.
בין החולים עם נזק קשה בריאה בעקבות מחלות ריאות אינטרסטיציאליות, יש המתאימים להשתלת ריאה.

רופאים בתחום
ד"ר ודים מקרין
ד"ר ודים מקרין כירורגיה
ד"ר יפעת יוסף לישצינסקי
ד"ר יפעת יוסף לישצינסקי כירורגיה
פרופ' גיא להט
פרופ' גיא להט כירורגיה
הצטרפו לניוזלטר השבועי של אינפומד

שאלות ותשובות

באנר הצטרפות

רופא, אתה עדיין לא חלק מאינדקס המומחים שלנו?

שווה לך להצטרף!
youtube ערוץ הוידאו של
Infomed
הפייסבוק
שלנו
instagram האינסטגרם
שלנו