דלג לתוכן

לייפת כיסתית

ציסטיק פיברוזיס , CF | CF

מאת: מערכת אינפומד זמן קריאה: 3 דקות

המומחים הכי מבוקשים ללייפת כיסתית:

ד"ר אלון לנג גסטרואנטרולוגיה

ד"ר אלון לנג

סגן מנהל המכון לגסטרואנטרולוגיה במרכז הרפואי על שם שיבא, תל השומר

ד"ר מוחמד אבו ערישה גסטרואנטרולוגיה

ד"ר מוחמד אבו ערישה

מומחה ברפואה פנימית, גסטרואנטרולוגיה ומחלות כבד, מנהל השירות האנדוסקופי בבית חולים לניאדו. עוסק באבחון ובטיפול במגוון רחב של מחלות מערכת העיכול ו...

ד"ר אולגה ברקאי גסטרואנטרולוגיה

ד"ר אולגה ברקאי

מומחית לאנדוסקופיה מתקדמת, מנהלת מכון גסטרואנטרולוגי בבית חולים ברזילי

ד"ר ילנה ברויטמן גסטרואנטרולוגיה

ד"ר ילנה ברויטמן

מומחית בגסטרואנטרולוגיה, בוגרת בית הספר לרפואה באונ' אלמטה, קזחסטן, התמחות ברפואה פנימית בב"יח איכילוב, ת״א, רופאה בכירה במרכז רפואי רבין ב״ח בל...

ד"ר עמאד סחניני גסטרואנטרולוגיה

ד"ר עמאד סחניני

גסטרואנטרולוג מומחה באנדוסקופיות מתקדמות

ד"ר אוהד גואטה כירורגיה

ד"ר אוהד גואטה

סגן מנהל מחלקה כירורגית ב', בית חולים סורוקה | אפשרות להחזר כספי מחברות הביטוח הפרטיות

ייעוץ גסטרואנטרולוג בשיחת וידאו גסטרואנטרולוגיה

ייעוץ גסטרואנטרולוג בשיחת וידאו

חוות דעת ממומחה גסטרו מומחה תוך 24-48 שעות | ייעוץ אונליין מהבית | עם אפשרות לקבלת החזר מחברות הביטוח הפרטיות

ד"ר אייל גל גסטרואנטרולוגיה

ד"ר אייל גל

מנהל המכון לגסטרואנטרולוגיה - המרכז הרפואי קפלן

פרופ' אייל שטייר ילדים

פרופ' אייל שטייר

מומחה לגסטרואנטרולוגיה ילדים ומחלות כבד בילדים. מנהל יחידת כבד ילדים ומנהל בית חולים יום ילדים, מרכז רפואי שערי צדק

ד"ר יניב דותן ריאות

ד"ר יניב דותן

מומחה ריאות בכיר | מנהל מכון הריאות בית החולים רמב"ם חיפה

ד"ר גיא שטויר ילדים

ד"ר גיא שטויר

ד''ר שטויר הינו רופא בכיר במכון למחלות ריאה בשניידר

פרופ' דריו פרייס ילדים

פרופ' דריו פרייס

מנהל מכון הריאות במרכז שניידר לרפואת ילדים

ד"ר אריה וולנר ריאות

ד"ר אריה וולנר

לפתרון בעיות נשימה

פרופ' מרדכי קרמר ריאות

פרופ' מרדכי קרמר

מנהל המערך למחלות ריאה, מרכז רפואי רבין

פרופ' דב היימר ריאות

פרופ' דב היימר

רופא ריאות, לשעבר מנהל יחידת הריאות בסורוקה

ד"ר רונלי הר אבן ריאות ילדים

ד"ר רונלי הר אבן

רופאה מומחית בכירה ברפואת ילדים ובמחלות ריאה בילדים, קופ"ח כללית, קופ"ח מכבי, פרטי

ד"ר אנג'לה פריימן ריאות

ד"ר אנג'לה פריימן

מומחית ברפואה פנימית, מחלות ריאה ודרכי נשימה

פרופ' יובל ירון גנטיקה רפואית

פרופ' יובל ירון

יו"ר איגוד הגנטיקאים הרפואיים בישראל

ד"ר דוד שוסיוב ריאות

ד"ר דוד שוסיוב

מומחה למחלות ריאה בילדים

פרופ' חנה בלאו ילדים

פרופ' חנה בלאו

מומחית במחלות ריאה בילדים

ד"ר דוד שגב ריאות

ד"ר דוד שגב

ד"ר אסנת שטרייכמן ריאות

ד"ר אסנת שטרייכמן

מומחית לרפואה פנימית ומחלות ריאה, מנהלת השירות להשתלות ריאה - מרכז רפואי רבין

ד"ר שרבל עזאם כירורגיה של בית החזה

ד"ר שרבל עזאם

סגן מנהל המחלקה לכירורגיית חזה במרכז הרפואי איכילוב | מומחה בכירורגיית חזה | ניתוחי ריאות בית חזה ומדיאסטינום

ד"ר נוה טוב ריאות

ד"ר נוה טוב

מומחה לרפואת ריאות ושינה - אבחון וטיפול בהפרעות נשימה ושינה – בגישה אינטגרטיבית מותאמת אישית

ד"ר מאיר קרופסקי ריאות

ד"ר מאיר קרופסקי

ד"ר מאיר קרופסקי מומחה למחלות ריאה ודרכי הנשימה, מחלות פנימיות ורפואת צלילה

כשזה מגיע ללייפת כיסתית לא חושבים פעמיים. זמנו תור עכשיו למומחים שלנו:

! מתי מומלץ לפנות למומחה?
  • דימום מאזור דרכי הנשימה (אף, גרון)
  • הפרשות צמיגיות מהאף או הפה.
מצאו לי תור קרוב
המומחים של Infomed מסבירים:
לייפת כיסתית (Cystic fibrosis) היא מחלה עם פגיעה רב-מערכתית המועברת בתורשה רצסיבית. מקור שמה של המחלה במראה הרקמות החולות: הצטלקות לייפתית עם כיסי הפרשות צמיגות. בישראל השכיחות הממוצעת של לייפת כיסתית כ-1:3000 לידות של יילודים חיים.

שורש המחלה בגן פגום הנמצא על הזרוע הארוכה של כרומוזום מספר 7. גן זה אחראי ליצירת חלבון CF Transmembrane Regulator - CFTR. חלבון זה הנמצא גם בתאי האפיתל המצפים את חללי הגוף, אחראי על מעבר יון הכלור בתעלה הנמצאת בשליטתו. בעקבות יון הכלור עוברים מים לחלל. לכן, פגיעה במעבר יון הכלור, והמים בעקבותיו, לחללי מערכת הנשימה ומערכת העיכול, גורמת להפרשות צמיגות.

הגן הפגום נקרא בשם המוטציה אשר מאפיינת את מבנה החלבון הפגום. מוטציית הגן השכיחה בעולם (כ-70% מהחולים) היא ΔF508. מוטציית הגן השכיחה בקרב יהודים אשכנזים נקראת W1282X, ויש גם אפיונים לעדות אחרות.

עד כה נמצאו מאות מוטציות, ועם זאת, יש הלוקים בתסמינים קליניים ברורים של לייפת כיסתית ללא הוכחה גנטית חד-משמעית. יש מוטציות עם ביטוי קל ואחרות עם ביטוי חד, יש הפוגעות בתפקוד הלבלב ויש - עם תפקוד לבלב תקין.

חומרת המחלה משפיעה על תוחלת החיים אשר עומדת כיום מעל גיל 30 בממוצע. השיפור באופן הטיפול והבנת שורש המחלה ומקורה מאריכים את תוחלת החיים. ככל שתוחלת החיים עולה מתגלים אצל חולי לייפת כיסתית גם גידולים במערכת העיכול ובמערכות אחרות.

טיפול גנטי נוסה עד כה ללא הצלחה יתרה. נחקרת האפשרות לטפל באופן העוקף את הפגם ב-CFTR.
  • לייפת כיסתית תסמינים

    החולים בלייפת כיסתית לוקים בתסמינים לפי הפגיעה באיברים השונים. שיעול, עור מלוח, צאיות שלשול וחוסר שגשוג מהווים את תסמיני המחלה האופייניים. גיל הופעת התסמינים וחומרתם תלויים בסוג המוטציה.

    עור: הפרשה מוגברת של מלח דרך בלוטות הזיעה.

    אף: פוליפים ברירית האף.

    קצות האצבעות: התאלות (Clubbing).

    ריאות: הפרשות צמיגות המהוות קרקע פורייה ומזון לחיידקים הן המקור לנזק המצטבר בריאות. חיידקים ובעיקר אלו מקבוצת ה-Pseudomonas גורמים לתחלואה קבועה, עם הרעה החולפת לאחר טיפול, ונישנית. חיידקים אלו עמידים בדרך כלל לתרופות הניתנות בדרך פומית, לכן הטיפול הוא באמצעות אנטיביוטיקה בהשאפה, או, בעת ההחמרה, דרך הווריד. הריאות עוברות תהליך של הרס רקמה בלתי הפיך הגורם בהמשך לאי-ספיקה נשימתית ולתלות בחמצן. אצל חלק מהחולים מופיע בשלב מתקדם של המחלה דימום מדרכי הנשימה, או אוורת בית החזה.

    מערכת העיכול: הפרשת אנזימי הלבלב נפגעת כתוצאה מחסימה בשל הצמיגות. לכן, קיימת תת-ספיגה של שומנים ובעקבותיה חוסר ספיגת ויטמינים הנספגים עם השומן, ויטמינים מסוג A, D, E ו-K. תת-הספיגה גורמת לצאיות גדולות, מרובות ומסריחות, לחוסר שגשוג ולאי-עלייה במשקל. הרס הלבלב גורם לסוכרת בגיל בוגר. הפרשות צמיגות במעי גורמות לחסימת מעיים. אצל תינוק הלוקה במלייפת כיסתית עלולה להיווצר חסימת מעי מתוכן מעי צמיגי, מצב הנקרא Meconium ileus.

    כבד: עקב צמיגות של מלחי המרה, אצל חלק מהחולים נגרמת פגיעה בכבד. הפגיעה בתפקוד הכבד עלולה להגיע עד לאי-ספיקה בכבד.

    איברי הרבייה: רוב הזכרים הלוקים במלייפת כיסתית לוקים בעקרות עקב חסימה בצינורות הזרע או בשל אי-התפתחותם.

    סובלים מתסמינים של לייפת כיסתית? אל תשארו עם הספק, פנו להתייעצות עם מומחה. לחיפוש תור למומחה

המומחים של Infomed עונים על שאלות:

באנר הצטרפות

רופא, אתה עדיין לא חלק מאינדקס המומחים שלנו?

שווה לך להצטרף!
youtube ערוץ הוידאו של
Infomed
הפייסבוק
שלנו
instagram האינסטגרם
שלנו