דיספלסיה פיברומוסקולרית

קבוצת מחלות המאופיינות בלייפת (פיברוזיס) אידיופתית (ראשונית), ועם נגעים פיברו-מוסקולריים הפוגעים בעורקים מרכזיים ארוכים וישרים. העורקים הנפגעים בשכיחות גבוהה יותר מאחרים הם עורקי הכליה, העורקים התרדמניים הפנימיים, העורק המזנטרי העליון ועורקי הכסל החיצוניים.

ניתן לסווג את המחלה לשלוש קבוצות על פי אזור העורק הפגוע: הפנימונת (Intimal), אמצעית (Medial), חיצונת (Perimedial-adventitial).

דיספלסיה פיברומוסקולרית (דפ"מ) היא הסיבה ליתר-לחץ-דם כתוצאה מהשראת היצרות בעורק הכליה (Renovascular hypertension) אצל שליש מהחולים . אצל שני השלישים הנותרים הסיבה היא בדרך כלל טרשת עורקים. דיספלסיה פיברומוסקולרית שכיחה אצל נשים פי 3 יותר מאשר אצל גברים. הפגיעה יכולה להיות חד-צדדית וגם דו-צדדית. המחלה מאובחנת בדרך כלל בעשור השני או הרביעי לחיים.

מבין הצורות של דיספלסיה פיברומוסקולרית, זו שבחלקו האמצעי של העורק (Medial fibromuscular dysplasia), היא השכיחה ומהווה 85% מכל הסוגים של דיספלסיה פיברומוסקולרית. בסוג זה של פגיעות נוצרות טבעות רקמה סיבית (פיברוטית), ורקמת קולגן פזורה בצורה רפה במקום השריר החלק של השכבה האמצעית. כתוצאה מכך נוצרים אזורים של היצרות שמתחלפים באזורי הרחבה מיפרצתית (אניריסמטית) לסירוגין.

הפגיעה שכיחה יותר בחלק המרוחק (דיסטלי) של העורק הראשי ובחלק המקורב של הענפים. תבנית זו, שמתאפיינת בהיעדר פגיעה בחלק הקרוב של העורק הראשי, אופיינית לדיספלסיה פיברומוסקולרית גם כשמדובר בעורקים באזורים אחרים.

מקום אחר להופעת נגעים של דיספלסיה פיברומוסקולרית הוא בעורקים החוץ-גולגולתיים: העורק התרדמני ועורק החוליות. בנוסף יכולה המחלה לפגוע בעורקים תוך-גולגולתיים ולגרום למיפרצת (אניריזמה). גם במקרה זה, המחלה שכיחה יותר אצל נשים. הנגעים יכולים לגרום לאירוע שלם במוח (Complete stroke) ב-22% של החולים.