אנגיואדמה

אנגיואדמה היא מצב בהתקפים של בצקת מקומית עקב חדירת-יתר של נוזלים מחוץ לכלי דם והיא אינה גורמת לגירוד. אנגיואדמה מופיעה בדרך כלל באזור הגולגולת, הצוואר והפנים לרבות שפתיים, רצפת הפה, לוע וגרון. היא מופיעה גם במערכות אחרות בגוף בצורת התקפים של כאבי בטן, בחילות, הקאות ושלשולים עקב בצקת של דפנות המעי, כצרידות וקשיי בליעה, ולעיתים כחסימה מוחלטת של דרכי הנשימה עד כדי מוות. הבצקת מתפשטת במשך 36-12 שעות, ונעלמת תוך 3 ימים.

האנגיואדמה מסווגת לסוגים שונים של המחלה על פי מקורה וגורמיה: תורשתית; נרכשת; קשורה למחלות אלרגיות ומלווה בדרך כלל באורטיקריה; משנית לטיפול בתרופות; שסיבתה אינה ידועה.

1. אנגיואדמה תורשתית נגרמת כתוצאה מחוסר במעכב C1 אסטרזה ממערכת המשלים C1-esterase inhibitor או C1-INH. זהו גליקופרוטאין המיוצר בכבד ומעורב בוויסות הפעילות של מערכת המשלים, של מערכת הקרישה ובמסלולי הקינין (Kinines). הוא מתקשר למרכיבי המשלים C1r ו-C1s ומפריד ביניהם לבין C1q. C1q ללא המכלול C1r ו-C1s אינו מסוגל להפעיל את המסלול הקלאסי של מערכת המשלים. חוסר C1-INH גורם להפעלה בלתי מבוקרת של השלבים הראשונים (C2, C4) של המסלול הקלאסי של מערכת המשלים, וליצירה עודפת של תוצרי פירוק C2a, C4a. בנוסף הוא מביא להסרת העיכוב של קליקראין (Kallikrein) וגורם כתוצאה מכך לביקוע של קינינוגן (Kininogens) ולשחרור קינינים וחומרים ואזואקטיביים אחרים אשר גורמים להרחבת כלי הדם, בעיקר ורידיים, לדליפת פלסמה מחוץ לכלי הדם ולבצקות.

זהו אחד המרכיבים הראשונים של מערכת המשלים. קיימות שתי צורות של חוסר תורשתי. בראשונה המקיפה 90%-80% מהמקרים, רמת החלבון בנסיוב נמוכה; בשנייה הרמות תקינות או אפילו גבוהות, אבל קיימת הפרעה בתפקוד שלו.

2. באנגיואדמה נרכשת הייצור של ה-C1-INH תקין, אך החוסר נגרם כתוצאה מצריכה מוגברת. קיימות שתי צורות למחלה הנרכשת: בראשונה רמת החלבון C1-INH בנסיוב נמוכה עקב הרס מוגבר. אנגיואדמה זו קשורה במחלות לימפופרוליפרטיביות כגון Lymphomas, Chronic, lymphocytic leukemia ואחרות. בצורה השנייה האנגיואדמה אינה קשורה במחלות אחרות אך מופיעים נוגדנים עצמוניים המשבשים את התפקוד של ה-C1-INH וגורמים לבצקות.

3. באנגיואדמה - אורטיקריה הבצקות מלוות בתפרחות אדומות ומגרדות. הגישה לאבחון ולטיפול זהה לאלו של אורטיקריה.

4. אנגיואדמה מישנית לתרופות מקיפה כ-95% מהמקרים, והיא נגרמת על פי רוב כתוצאה מנטילת תרופות מהקבוצה של ACE inhibitor (מעכבי ACE).

האנציקלופדיה הישראלית  לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007