דלג לתוכן

תסמונת ה-X השביר

Fragile X syndrome
המומחים של Infomed מסבירים:
תסמונת ה-X השביר הינו סינדרום גנטי הנקרא גם: fragile X syndrome .

מחלה זו קשורה ישירות לכרומוזום ה-X האימהי ולכן התסמונת מופיעה בשכיחות גבוהה יותר בגברים (להם רק עותק אחד מכרומוזום X ולכן התופעה חמורה יותר מבחינתם).

החולים מאופיינים בפרצוף מאורך, אוזניים גדולות, אשכים גדולים, טונוס נמוך בשרירים ופיגור.
הסינדרום זוהה בערך ב1988 ולגילוי הייתה חשיבות רבה משום שתסמונת ה-X השביר היא אחת הסיבות המובילות לפיגור שכלי. התדירות של המחלה בזכרים היא 1 ל3500 בזכרים ו1 ל6000 בנקבות, מחצית מן הילדות שזוהו כנשאיות למחלה סובלות מליקויים קוגניטיביים. המחלה קיימת בכל הקבוצות האתניות ולא מזוהה עם מגזר ספציפי.

בתמונת קריוטיפ (תמונה של הגנום שלנו, המאפשרת לראות את כל צורות הכרומוזומים, ולזהות שינויים מבניים בגנום, אשר עלולים להצביע על מחלה גנטית) של חולה בתסמונת ה-X השביר, ניתן לחזות ב"שבר" או שינוי צורה של חלק קטן בקצה כרומוזום X.  

הפגם נובע מחזרות של רצף תלת-בסיסי (CGG), הגנום שלנו מורכב מארבעה בסיסים (A,T,C,G) אשר מגדירים את כל הקוד הגנטי ומכילים את כל המידע הגנטי שלנו, ברגע ששלשה ספציפית זו: CGG, חוזרת מעל למספר עותקים מסוים (ככל שמספר החזרות רב יותר התסמונת מוגדרת כקשה יותר, אצל נשאים של הגן הפגום יש 52 עד 200 חזרות של הרצף, אצל חולים יש יותר מ-200) המבנה של הכרומוזום משתנה ונוצר ה"שבר" אשר מאפיין את המחלה.

המחלה ניתנת לאבחון טרום-לידתי, באמצעות דגימת סיסי שליה ובדיקה של מי השפיר. בדיקת מי שפיר מאפשרת לרופאים לראות את תמונת הקריוטיפ של התינוק ולזהות אם גנום העובר מכיל שבר בכרומוזום X.
  • אבחון ובדיקות

    תסמונת ה-X השביר מאובחנת באופן מולקולתי על ידי בדיקת מספר ההישנויות של הרצף CGG ועל פי מצב המתילציה של הפרומוטור בגן FMR1.

רופאים בתחום

שיאצו
עדי בוסקילה
4.9
( 9 חוות דעת )
"עדי מטפל נעים וקשוב הגעתי לטיפול הניתוק מהגוף שלי ויצאתי בנאדם חדש לגמרי. הוא התאים את הטיפול במיוחד לצרכים שלי, והיה סבלני קשוב והשרה עליי אווירה נעימה. מחכה לטיפול הבא!"
קראו עליי עוד
פנימית
פרופ' אליזבט הלף און
5.0
( 6 חוות דעת )
"אני מטופל אצל פרו״פ הלף כבר מספר שנים, מעריך מאוד את המקצועיות והאיכפתיות."
קראו עליי עוד
יילוד וגינקולוגיה, רפואת נשים
ד"ר יזהר ארז
5.0
( 168 חוות דעת )
"הרופא הכי מקצועי שיש. קשוב, ענייני ובעיקר רגיש לכל שאלה ובקשה. ממליצה בחום לכל מי שרק מתלבטת"
קראו עליי עוד

המומחים של Infomed עונים על שאלות:

מאמרים בנושא תסמונת ה-X השביר

כך תדעו: האם אתם צריכים ייעוץ גנטי
כך תדעו: האם אתם צריכים ייעוץ גנטי
אסנת עופר, מערכת אינפומד מאת: אסנת עופר, מערכת אינפומד 24/02/2016

האם כל זוג חייב לעבור ייעוץ גנטי לפני הריון? מי מוסמך להעניק אותו? ומתי הוא ניתן על חשבון המדינה? המדריך המלא לכתבה המלאה

באנר הצטרפות

רופא, אתה עדיין לא חלק מאינדקס המומחים שלנו?

שווה לך להצטרף!
youtube ערוץ הוידאו של
Infomed
הפייסבוק
שלנו
instagram האינסטגרם
שלנו