דלג לתוכן

מחלת הירשפרונג

Hirschsprung disease
המומחים של Infomed מסבירים:
המחלה תוארה לראשונה בשנת 1886, על ידי Harold Hirschsprung ונגרמת כתוצאה מחסר בעצבוב הפארה-סימפתטי של החלחולת (רקטום) והמעי הגס. חסר זה, נובע מהפרעה בנדידת תאי עצב עוד בתהליך התפתחות העובר. המחלה נפוצה פי ארבעה יותר בזכרים ושכיחותה היא 1:5000 לידות חי. מרבית הילדים החולים מאובחנים במהלך השנתיים הראשונות לחייהם כאשר מחציתם מאובחנים לפני גיל שנה. ילודים חולים עלולים ללקות בבטן תפוחה, הקאות, וכן אי-העברת הצואה הראשונה (Meconium) ב-48 השעות הראשונות לחיים. כמחצית התינוקות, הלוקים בהעברה מאוחרת של הצואה הראשונה, יאובחנו לבסוף כלוקים במחלת הירשפרונג. תינוקות ופעוטות חולים ילקו בעצירות כרונית העלולה לגרום לתת-תזונה עקב תחושת שובע מוקדמת וחוסר נוחות בבטן. עצירות זו מתאפיינת בעמידותה לטיפולים מקובלים, ולעיתים יש צורך בביצוע חוקן לניקוי יומיומי. סיבוך מסכן חיים עלול לנבוע מהתפתחותה של דלקת במעי הגס (Enterocolitis). דלקת זו, המתאפיינת בהופעת כאבי בטן, חום, שלשול מסריח או דמי והקאות, עלולה להסתיים באלח דם, נמק ובהתנקבות המעי. במצב דלקתי זה יש לטפל באנטיביוטיקה רחבת טווח. המחלה מופיעה בדרך כלל, באופן אקראי, אם כי קיימים מקרים משפחתיים. נראה כי כרומוזומים רבים (10, 13, 21, 22) מעורבים במחלה ולאחרונה אף נתגלה קשר בין הצורה המשפחתית ובין תסמונות של גידולים במערכת ההפרשה הפנימית (MEN 2A/2B). נוסף לכך 15%-5% מהחולים לוקים גם בתסמונת דאון. אבחון המחלה נקבע בבדיקה מיקרוסקופית של רקמת החלחולת (רקטום), שבה לא נראים תאי עצב פארה-סימפתטיים וקיים שגשוג של סיבי העצב.

ד"ר אטיאס אורי

המומחים שלנו לכירורגיה וגסטרואנטרולוגיה

גסטרואנטרולוגיה
פרופ' פבל קרוגליאק מומחה לגסטרואנטרולוגיה ולמחלות כבד
קראו עליי עוד
כירורגיה
ד"ר ויקטור קוראקין בעל ניסיון רב בניתוחי בקע, מנתח בכיר במחלקה כירורגית בביה"ח "קפלן", ובבי"ח "אסותא" תל-אביב.
קראו עליי עוד
גסטרואנטרולוגיה
ד"ר מרקוס יעקובוביץ רופא בכיר במכון למחלות דרכי העיכול והכבד במרכז הרפואי ת"א
קראו עליי עודלקביעת תור
לכל המומחים שלנו לכירורגיה וגסטרואנטרולוגיה>

המומחים של Infomed ממליצים לקרוא:

שאלות מתוך פורום פרוקטולוגיה ומחלות מעי

בניהולו של ד"ר רפאל אלון
באנר הצטרפות

רופא, אתה עדיין לא חלק מאינדקס המומחים שלנו?

שווה לך להצטרף!
youtube ערוץ הוידאו של
Infomed
הפייסבוק
שלנו
instagram האינסטגרם
שלנו