בדיקת פקטור קרישה 13 (FACTOR XIII)
פקטור קרישה 13 (FACTOR XIII)
ערוץ בריאות כללית
תהליך קרישת הדם מורכב משלבים וגורמים רבים, ותפקידו הוא למנוע איבוד דם דרך כלי דם שנפגע. קיימים מסלולים ליצירת הקרישה: המסלול האינטרינזי, בו גורמי הקרישה שמניעים את התהליך הם 8, (VIII) 9 (IX), 11 (XI) ו-12 (XII), והמסלול האקסטרינזי, בו טסיות הדם שעוברות שפעול מפעילות את גורם קרישה 7 (VII) [1].
פקטור קרישה 10 (X) הוא הגורם הראשון שנמצא בצומת ההתחברות של שני המסלולים. גורם קרישה זה מפעיל את פקטור קרישה 2 (II) ע"י הפיכתו מפרוטרומבין לטרומבין, וזאת בעזרת גורם קרישה מספר 5 (V), יוני סידן ופוספוליפידים. גורם קרישה 2 מפעיל את פקטור קרישה 1 (I) והופך אותו מפיברינוגן לפיברין. פקטור קרישה 13 (XIII) מבצע בנפרד שפעול של פיברינוגן, שהופך ללפיברין ואוטם את הדימום בכלי הדם הפגוע[1].
צילום: shutterstock | Babul Hosen
חסר בגורם קרישה זה עלול לגרום לדימומים במקומות שונים בגוף - בטן, מפרקים, שרירים, מוח, ואף לגרום לשבץ מוחי מסכן חיים[3].
פקטור קרישה 10 (X) הוא הגורם הראשון שנמצא בצומת ההתחברות של שני המסלולים. גורם קרישה זה מפעיל את פקטור קרישה 2 (II) ע"י הפיכתו מפרוטרומבין לטרומבין, וזאת בעזרת גורם קרישה מספר 5 (V), יוני סידן ופוספוליפידים. גורם קרישה 2 מפעיל את פקטור קרישה 1 (I) והופך אותו מפיברינוגן לפיברין. פקטור קרישה 13 (XIII) מבצע בנפרד שפעול של פיברינוגן, שהופך ללפיברין ואוטם את הדימום בכלי הדם הפגוע[1].
צילום: shutterstock | Babul Hosen
מטרת הבדיקה
בדיקה זו נעשית במצבים בהם קיים חשד שמערכת הקרישה אינה מתפקדת כראוי וייתכן מצב של דימום יתר. הבדיקה תתבצע פעמים רבות בסמיכות ללידה או במועמדים/ות לניתוח שישנה בעיית קרישה הידועה להם או למשפחתם הקרובה[2].חסר בגורם קרישה זה עלול לגרום לדימומים במקומות שונים בגוף - בטן, מפרקים, שרירים, מוח, ואף לגרום לשבץ מוחי מסכן חיים[3].
מחלות ומצבים רפואיים שהבדיקה יכולה לזהות
- הפרעות דמם מלידה[4].
- דימום מהטבור סמוך ללידה[4].
- דימום תוך מוחי[4].
- דימום תוך בטני[4].
- דימום לפרקים ולשרירים[5].
- הפרעה בריפוי פצעים[5].
- הפלות חוזרות[5].
אוכלוסיות בסיכון
[6]- בעלי הפרעה בריפוי פצעים.
- בעלי היסטוריה של דמם תוך מוחי.
- נשים בעלות היסטוריה של הפלות.
- בעלי היסטוריה משפחתית של בעיות קרישה.
אופן ביצוע הבדיקה
הבדיקה היא בדיקת דם שעוברת במבחנה לבדיקה במעבדה. לאחר הבדיקה יש לפנות לרופא המטפל להמשך בירור במידת הצורך[7].אזהרות
סיכון: מדובר בבדיקת דם רגילה. לא ידועים סיכונים מיוחדים.
פענוח תוצאות
ערכי הנורמההבדיקה נמדדת בערכים של יחידות פונקציונליות, כאשר ערך תקין הוא שיש נוכחות של פקטור הקרישה בבדיקה.[8]
מעל הנורמה
לא מצוינת התייחסות לכך בספרות כאינדיקציה למחלה מסוימת.
מתחת לנורמה
תוצאה זו יכולה להעיד על הפרעות דמם מלידה, דימום מהטבור סמוך ללידה, דימום תוך בטני, דימום תוך מוחי, דימום לפרקים ולשרירים, הפרעה בריפוי פצעים, הפלות חוזרות.
רמת סיכון:
הכי נמוך[1] UPTODATE- Overview of hemostasis
https://www-uptodate-com.rproxy.tau.ac.il/contents/overview-of-hemostasis?search=FACTOR%20II%20ACT&source=search_result&selectedTitle=8~150&usage_type=default&display_rank=8
https://www-uptodate-com.rproxy.tau.ac.il/contents/overview-of-hemostasis?search=FACTOR%20II%20ACT&source=search_result&selectedTitle=8~150&usage_type=default&display_rank=8
[2] Janbain M, Nugent DJ, Powell JS, et al. Use of Factor XIII (FXIII) concentrate in patients with congenital FXIII deficiency undergoing surgical procedures. Transfusion 2015; 55:45.
[3] Nugent D. Corifact™/Fibrogammin® P in the prophylactic treatment of hereditary factor XIII deficiency: results of a prospective, multicenter, open-label study. Thromb Res 2012; 130 Suppl 2:S12.
[4] Naderi M, Dorgalaleh A, Alizadeh S, et al. Clinical manifestations and management of life-threatening bleeding in the largest group of patients with severe factor XIII deficiency. Int J Hematol 2014; 100:443.
[5] Carcao M, Altisent C, Castaman G, et al. Recombinant FXIII (rFXIII-A2) Prophylaxis Prevents Bleeding and Allows for Surgery in Patients with Congenital FXIII A-Subunit Deficiency. Thromb Haemost 2018; 118:451.
[6] Nugent D. Corifact™/Fibrogammin® P in the prophylactic treatment of hereditary factor XIII deficiency: results of a prospective, multicenter, open-label study. Thromb Res 2012; 130 Suppl 2:S12.
[7] Winkelman L, Sims GE, Haddon ME, et al. A pasteurised concentrate of human plasma factor XIII for therapeutic use. Thromb Haemost 1986; 55:402.
[8] JAMESON, FAUCI, KASPER, HAUSER, LONGO, LOSCALZO, "HARRISON MANUAL OF MEDICINE" 19th Edition, aboratory Values of Clinical Importance, p.2755
[3] Nugent D. Corifact™/Fibrogammin® P in the prophylactic treatment of hereditary factor XIII deficiency: results of a prospective, multicenter, open-label study. Thromb Res 2012; 130 Suppl 2:S12.
[4] Naderi M, Dorgalaleh A, Alizadeh S, et al. Clinical manifestations and management of life-threatening bleeding in the largest group of patients with severe factor XIII deficiency. Int J Hematol 2014; 100:443.
[5] Carcao M, Altisent C, Castaman G, et al. Recombinant FXIII (rFXIII-A2) Prophylaxis Prevents Bleeding and Allows for Surgery in Patients with Congenital FXIII A-Subunit Deficiency. Thromb Haemost 2018; 118:451.
[6] Nugent D. Corifact™/Fibrogammin® P in the prophylactic treatment of hereditary factor XIII deficiency: results of a prospective, multicenter, open-label study. Thromb Res 2012; 130 Suppl 2:S12.
[7] Winkelman L, Sims GE, Haddon ME, et al. A pasteurised concentrate of human plasma factor XIII for therapeutic use. Thromb Haemost 1986; 55:402.
[8] JAMESON, FAUCI, KASPER, HAUSER, LONGO, LOSCALZO, "HARRISON MANUAL OF MEDICINE" 19th Edition, aboratory Values of Clinical Importance, p.2755