דלג לתוכן

סרקומה ע"ש יואינג (Ewing) (Ewing's sarcoma)

2 דקות קריאה
סרקומה ע"ש יואינג (Ewing) תוארה לראשונה על ידי ג'יימס יואינג בשנת 1921 כגידול גרמי (עצם) המתאפיין בתאים עגולים כחולים הרגישים להקרנה. זהו הגידול השכיח מבין גידולי העצם הממאירים בילדים ומתבגרים. מדי שנה מאובחנים כארבעה מקרים חדשים למיליון ילדים מתחת לגיל 15. המחלה בעצמות או ברקמות רכות שכיחה יותר בבנים מאשר בבנות. רוב המקרים מאובחנים בגפיים - 53% ובעצם הירך - 25%. בגוף מאובחנים - 47%, באגן - 20% ובעמוד שדרה וצלעות - 13%.
במרבית הסרקומות ע"ש יואינג מזהים שינויים תורשתיים בכרומוזומים 11, 21, 22 t(11;22), t(21;22) המחברים את הגן EWS בכרומוזום 22 עם הגן FLI1 בכרומוזום 11, או עם הגן ERG בכרומוזום 21. התוצאה היא שיבוש בצמיחה ובחלוקת התאים.

ד"ר נילי פעילן-רמו

סימפטומים

התסמין הראשון למחלה הוא כאב מקומי מתקדם המעיר משינה. בהתאם למיקום הסרקומה, החולה יצלע ויסבול מכאב המוחמר בנשימה או כאב המקרין לגף. נפיחות באזור הגידול בולטת בעיקר בגפיים.
ב-3% מהמקרים, ייגרם שיתוק כתוצאה מלחץ הגידול על חוט השדרה. ל-28% מהחולים, יהיה חום בדומה לזיהום בעצם, ב-26%, יזוהו גרורות בעת האבחון. המקומות השכיחים לגרורות הם הריאות, העצמות ולשד העצם.

אבחון ובדיקות

הערכת חולה כוללת צילומי אזור הגידול, חיפוש גרורות ואבחנה מבדלת. בצילום ניתן לזהות נגע הרסני בעצם ורצועות מסוידות מקבילות כקליפות בצל. במיפוי מחשבי ותהודה מגנטית יודגם גוש רקמה רכה. במיפוי עצמות מגדירים את אזור המחלה וגרורות גרמיות. שקיעת הדם וריכוזי האנזים לקטית דהידרוגנזה בנסיוב - גבוהים.

טיפולים ותרופות

הטיפול המקומי, הוא הקרנה במינון גבוה (65-45 יחידות הקרנה) או כריתה, תלוי ביכולת לנתח, בתוצאה התפקודית וסכנת הגידולים המישניים שלאחר הקרנות (10%-5% ב-20 שנה). הקרנה ניתנת לגידולים באגן ועמוד השדרה וכאשר נותרה שארית מחלה לאחר הכריתה. ניתוח גידולים בגפיים נעשה בדרך כלל תוך כדי שימור הגף. הטיפול המקובל כיום כולל מתן כימותרפיה תוך-ורידית להקטנת הגידול לפני כריתה ו/או הקרנה. הכימותרפיה כוללת חמש תרופות: וינקריסטין (Vincristine), דוקסורוביצין (Doxorubicin), וציקלופוספמיד (Cyclophosphamide), לסירוגין עם איפוספמיד (Ifosfamide) ואטופוסיד (Etoposide).
סיכויי ההחלמה של ילדים ומתבגרים עם סרקומה ע"ש יואינג תלויים בגודל הגידול ומיקומו, בשלב המחלה ובנוכחות גרורות. במחקרים בינלאומיים נמצא שבחולים ללא גרורות, ההישרדות ללא מחלה במשך חמש שנים היא כ-70%.
רופאים בתחום
פרופ' עידו וולף
פרופ' עידו וולף אונקולוגיה
פרופ' עפר מרימסקי
פרופ' עפר מרימסקי אונקולוגיה
ד"ר יאיר בר
ד"ר יאיר בר אונקולוגיה
הצטרפו לניוזלטר השבועי של אינפומד

שאלות מתוך פורום סרטן השד

בניהולו של ד"ר נעה אפרת בן ברוך
באנר הצטרפות

רופא, אתה עדיין לא חלק מאינדקס המומחים שלנו?

שווה לך להצטרף!
youtube ערוץ הוידאו של
Infomed
הפייסבוק
שלנו
instagram האינסטגרם
שלנו