דלג לתוכן

ליקמיה בילדים (Childhood leukemia)

3 דקות קריאה
ליקמיה, היא ממאירות תאי הדם שמקורם בלשד העצם. במחלה זו משגשג תא הדם הממאיר ללא בקרה וללא הבשלה תקינה, משתלט על לשד העצם ומפריע לפעילותו התקינה. בלשד העצם התקין נוצרים שלושת סוגי תאי הדם: תאי הדם האדומים הקושרים ונושאים חמצן לרקמות, תאי הדם הלבנים המגינים על הגוף מזיהומים חיידקיים ונגיפים וטסיות הדם המסייעות לקרישת הדם והפסקת הדמם. תא הדם הממאיר (בלסט), הנמצא בזרם הדם, עלול להגיע לקישריות הלימפה, כבד, טחול, מערכת העצבים המרכזית לאשכים ולאיברים נוספים.
ליקמיה, היא השכיחה בין ממאירויות הילדים, אולם היא נדירה ומדווחת בכ-5-4 ילדים מתוך 100,000 ילדים לשנה.
הממאירות נגרמת כתוצאה משינוי בקוד הגנטי בכרומוזומי תא הדם הליקמי, הגורם לשגשוגו הבלתי מבוקר. לרוב לא ידוע מהם הגורמים לשיבוש הקוד הגנטי. מחקרים אפידמיולוגיים מנסים למצוא את הקשר לחשיפה לנגיפים, כימיקלים, קרינה ואחרים. במקרים נדירים ביותר קיימת נטיית-יתר תורשתית לחלות בליקמיה. ברוב המקרים הסיבה להופעת הליקמיה אינה ידועה, והמחלה אינה מדבקת.

פרופ' בתיה שטרק

סימפטומים

תסמיני המחלה אינם מיוחדים ולא ניתן, על פיהם בלבד לבסס את האבחנה: ייתכן חוסר דם, עייפות וחיוורון, נטייה לדמם, זיהומים נישנים, כאבי עצמות והגדלת קישריות לימפה, כבד וטחול. לעיתים נדירות קיימים כאבי ראש או הגדלת אשך כתוצאה מחדירה של תאי הליקמיה.

אבחון ובדיקות

האבחנה בנוסף לבדיקת הדם נקבעת בעיקרה על סמך בדיקת לשד העצם, ובנוסף בדיקות נוזל השדרה, לעיתים, ביופסיה מקישרית לימפה, ובדיקות דימות שונות. לעיתים, האבחנה אינה נקבעת מיידית ונדרשות בדיקות חוזרות לצורך אישורה, כמו כן, יש צורך באפיון מדויק של הבלסטים וקביעת תת-סוג הליקמיה, לצורך התאמת הטיפול המיטבי.

טיפולים ותרופות

טיפול: תוצאות הטיפול בילדים עם ליקמיה השתפרו מאוד בשנים האחרונות וכיום גדל באופן משמעותי שיעור הילדים המבריאים (כ-75% בליקמיה לימפובלסטית ומעל 50% בליקמיה מיאלואידית). ההתקדמות חלה בדיוק באבחון, בטיפול האנטי-ליקמי, וכן בטיפול התומך המלווה. הטיפול ניתן בדרך כלל על פי פרוטוקולים בינלאומיים שהוכיחו את יעילותם על מספר גדול של ילדים חולים. הטיפול ועוצמתו מותאמים באופן ייחודי לקבוצת הסיכון של החולה. קבוצת הסיכון נקבעת על פי גיל החולה, מספר התאים הממאירים בדם, המאפיינים על קרום תא הבלסט, השינויים בגנים ובכרומוזומים בתאי הליקמיה ומהירות התגובה הראשונית לטיפול.
הטיפול האנטי-ליקמי מסתמך בעיקרו על מישלב תרופות כימותרפואטיות ולעיתים רחוקות יותר, כולל גם קרינה ו/או השתלת לשד עצם. לאחרונה נוספות תרופות המכוונות ספציפית לשינוי הגנטי בתא הליקמי, ותרופות הקשורות לנוגדנים הנצמדים לתאי הליקמיה.
הכימותרפיה כוללת מישלב תרופות הניתנות בשלבים: שלב השראת הפוגה (אינדוקציה) למשך מספר שבועות, חיזוק ההפוגה (אינטנסיפיקציה) למשך מספר חודשים (בהזרקות לתוך הווריד), וטיפול אחזקה בדרך פומית למשך כשנה עד שנתיים. כמו כן, ניתן טיפול המונע התפשטות המחלה למערכת העצבים המרכזית על ידי הזרקות כימותרפיה לנוזל תעלת השדרה, ובמקרים נדירים גם קרינה למוח. כאשר הליקמיה היא בקבוצת הסיכון הגבוה, מתוגבר הטיפול בהשתלת לשד עצם.
לכימותרפיה ייתכנו השפעות לוואי מיידיות ומאוחרות. באופן כללי, השפעות הלוואי המיידיות השכיחות נובעות מהירידה במספר תאי הדם ופגיעה במנגנון החיסון. מכאן הצורך במתן חלופי של כדוריות דם וטסיות וכמו כן טיפול תקיף ומיידי בכל זיהום או חשד לזיהום. השפעות הלוואי המאוחרות תלויות בסוג הכימותרפיה ובקרינה ויכולות להתבטא במערכות שונות וכן בשכיחות מוגברת של גידולים מישניים. בתכנון הטיפול המיטבי, המטרה בנוסף למיגור תאי הליקמיה, היא גם למזער את השפעות הלוואי המאוחרות.

סוגים נפוצים

קיימים שלושה סוגי ליקמיה עיקריים בילדים:
1. ליקמיה לימפובלסטית חדה (Acute lymphoblastic leukemia), השכיחה (80%-75%) מבין הליקמיות בילדים. מקור התא הממאיר הוא מהלימפוציט, התא האחראי באופן תקין ליצירת נוגדנים והרג נגיפים.
2. ליקמיה מיאלובלסטית חדה (Acute myeloblastic leukemia), המהווה כחמישית (20%-15%) מליקמיות הילדים. מקור התא הוא בתאים הלבנים הבולעים והורגים חיידקים וטפילים.
3. ליקמיה מיאלואידית כרונית (Chronic myeloid leukemia), נדירה יחסית, גם בה התא הממאיר מיאלואידי, אך בשלב בשל יותר, ולרוב נושא שינוי גנטי ייחודי.
כל אחד מסוגי הליקמיה העיקריים כולל תת-קבוצות נוספות בעלות מאפייני קרום התא ושינויים ייחודיים בגנים ובכרומוזומים של הבלסט הגורמים להתנהגות הביולוגית השונה, תגובה שונה לטיפול, ומכאן, רמות סיכון שונות, וסיכויי החלמה שונים.
רופאים בתחום
ד"ר רוני שפר
ד"ר רוני שפר ילדים
פרופ' חנה בלאו
פרופ' חנה בלאו ילדים
פרופ' מרדכי גוטמן
פרופ' מרדכי גוטמן כירורגיה
הצטרפו לניוזלטר השבועי של אינפומד
באנר הצטרפות

רופא, אתה עדיין לא חלק מאינדקס המומחים שלנו?

שווה לך להצטרף!
youtube ערוץ הוידאו של
Infomed
הפייסבוק
שלנו
instagram האינסטגרם
שלנו