דלקת מפרקים אידיופתית כרונית של גיל הילדות

דלקת מפרקים אידיופתית כרונית של גיל הילדות היא דלקת המתרחשת במיפרק אחד או יותר, בילדים מתחת לגיל 16. בעבר כונתה המחלה דלקת מפרקים שיגרונתית (רימטואידית). האבחנה נקבעת כאשר הדלקת נמשכת מעבר ל-6 שבועות, ללא הסבר אחר, וכאשר הרופא מאבחן את סימני הדלקת במיפרק: נפיחות, חום מקומי, רגישות במישוש, הגבלת התנועה.

שכיחות המחלה בארץ היא של 2-1 לאלף ילדים. ביטויי המחלה הם בהתאם למפרק הדלקתי: צליעה וכאב כאשר מעורבים מיפרקי הרגליים; הגבלה בפעילות כגון כתיבה, ציור, לבוש וכד' כאשר מעורבים מיפרקי הידיים. לחלק מהחולים יש "נוקשות בוקר" המתבטאת בכאב ובפעילות איטית של השרירים בעת הקימה, והיא נמשכת בין מספר דקות למספר שעות, בהתאם לחומרת המחלה.

דלקת המפרקים מסווגת לסוגים שונים, וכל סוג מתאפיין בהתבטאות קלינית שונה של סימני המחלה, במהלך מחלה אחר, בטיפול שונה, ובפרוגנוזה שונה. עצם הקביעה כי לילד יש דלקת מפרקים היא חסרת משמעות אם לא הוגדר סוג המחלה.

סוגי המחלה ומאפייניהם:

מערכתית, מחלת Still: בנוסף למעורבות המפרקים מופיעים גם חום, תפרחת, הגדלה של הכבד, הטחול וקישריות הלימפה, וכן נמצאים מדדי דלקת בבדיקות הדם.

רבת מפרקים, ללא גורם שיגרונתי: הדלקת מתפתחת בלמעלה מ-5 מפרקים במהלך מחצית השנה הראשונה למחלה. אין מאתרים גורם שיגרונתי (RF) בבדיקות הדם. סוג זה אופייני לבנות צעירות בגיל בית ספר. מעורבים במחלה מפרקים קטנים וגדולים, בדרך כלל בצורה סימטרית. הפרוגנוזה טובה יחסית.

רבת מפרקים, עם גורם שיגרונתי: סוג זה מאופיין אף הוא בכך שהדלקת מתפתחת בלמעלה מ-5 מפרקים במחצית השנה הראשונה למחלה, במרבית מיפרקי הגוף הקטנים והגדולים. סוג זה מהווה רק 5%, והוא מקביל למחלה השיגרונתית של המבוגרים.

מיעוט מפרקים: הסוג השכיח ביותר, כ-40% מכלל החולים, שכיח בעיקר בקרב בנות צעירות. לרוב נפגע מיפרק אחד, והשכיחים הם הברך או הקרסול, אם כי תיתכן מעורבות של עד כ-4 מפרקים. הביטויים הראשונים יהיו צליעה, נוקשות בוקר, וכאב מתון. בהיעדר טיפול ייתכן דלדול שריר ועיווג צורת המיפרק. בסוג זה מעורבות העיניים. דלקת העינבייה (אוביאיטיס) היא הסיבוך העיקרי ולכן יש לקיים מעקב קפדני ובדיקות עיניים תקופתיות. הפרוגנוזה יחסית טובה.

מעוטת ההופכת לרבת מפרקים: לאחר מחצית השנה הראשונה למחלה (מהסוג הקודם), מתפתחת דלקת במפרקים רבים נוספים. הפרוגנוזה טובה יחסית.

ארתריטיס ואנתזיטיס: מעורבים מפרקים גדולים בעיקר ברגליים, וייתכן גם בעמוד השדרה בליווי דלקת של הגידים ושל אזורי חיבור מסוימים של גיד לעצם. המחלה פוגעת בעיקר בבנים מתבגרים אשר אצל רובם נמצא בבדיקה גנטית סמן HLA-B27. אצל חלקם תתפתח קשחת (Ankylosing spondylitis) בעתיד.

ארתריטיס ופסוריאזיס: בסוג זה יש צורות שונות שבחלקן מעורבים מפרקים גדולים, לרבות עמוד השדרה, ובחלקן יש הסתמנות דומה למחלה רבת המפרקים. מחלת העור, פסוריאזיס יכולה להקדים את מחלת השלד.

בזכות טיפול של צוות רב-מקצועי, התקדמות בהבנת מנגנון המחלה, ותרופות חדישות, סיבוכי המחלה קטנו באופן משמעותי ואיכות חייהם של הילדים החולים במחלה כרונית זו השתפרה מאוד.

ד"ר יוסף עוזיאל

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007