תסמונת נפרוטית במבוגרים (Nephrotic syndrome in adults)

סימפטומים

תחילה מופיעים איבוד תיאבון, חולשה כללית, עפעפיים נפוחים, כאבי בטן ושתן קיצפי.

בשל רמות אלבומין נמוכות בדם ועצירת נוזלים ומלחים בגוף על ידי הכליה, עוברים נוזלים מן הדם אל הרקמות וגורמים לנפיחות רקמתית. לעיתים ממסכת הנפיחות הרקמתית על דלדול השרירים המתפתח עם ההחמרה בתסמונת.

בילדים, ערכי לחץ-הדם נמוכים. במבוגרים, לעומת זאת, עשויים ערכי לחץ-הדם להיות גבוהים, או נמוכים, או בטווח התקין בהתאם לייצור אנגיוטנסין II, הציפורניים הופכות שבירות והשיער נושר. הנטייה לזיהומים נלווים עולה כנראה בשל אובדן נוגדנים חלבוניים בשתן או אי-יצירה מספקת שלהם. יתר על כן, הסיכון לפקקת ורידית בעיקר בווריד הכליה עולה בשל שיבושים במנגנוני הקרישה. החמרה במצב מאופיינת במיעוט במתן שתן ובכשל הכליות בשל נפח דם נמוך וירידה באספקת הדם לכליה. לעיתים מתפתח כשל כזה בפתאומיות.

סיבות וגורמי סיכון

הנזק לכליה נגרם בעיקר על ידי דלקות הפוגעות בפקעיות הכליה (Glomeruli). מדובר במחלות כליה ראשוניות, כגון Minimal change disease, Memebranoproliferative glomerulonephritis, המופיעות בעיקר בילדים, או Mesangial proliferative glomerulonephritis ו-Focal segmental glomerulosclerosis, המופיעות בעיקר במבוגרים.

מחלות אחרות הגורמות להתפתחות התסמונת, יכולות להיות מטבוליות, כגון סוכרת ועמילואידוזיס או מחלות מערכת החיסון, כגון זאבת (SLE), או מחלות גידוליות, כגון Hodgkins' lymphoma.

גורמים מישניים נוספים לתסמונת עשויים להיות אלרגנים שונים, בהם עקיצת חרקים, או מחלות זיהומיות שונות. גם תרופות עלולות לפגוע בפקעיות הכליה, לדוגמה, משככי כאבים דמויי אספירין והרואין שניטל לתוך הווריד.

אבחון ובדיקות

האבחנה מבוססת בעיקרה על היסטוריה משפחתית (אם קיימת), על תסמינים וסימנים ועל ממצאי מעבדה. קביעת הגורמים לתסמונת מאושררת על ידי אפיון מיקרוסקופי של דגימה מן הכליה. מופרשות כמויות גדולות של חלבון (מעל 3.5 גר' ביממה) בשתן ונמצאים משקעים גליליים, רמות הנתרן נמוכות, רמות האשלגן ורמות השומנים גבוהות. רמות האלבומין בדם נמוכות.

טיפולים ותרופות

הטיפול בחולים בתסמונת הנפרוטית מכוון בעיקר לתסמינים. כאשר מאושררת מחלת הרקע וקיים לה טיפול, מתווסף עליו טיפול ייחודי. הפסקה לאלתר בהזרקת הרואין עשויה להסתכם בהיעלמות התסמינים הנפרוטיים. תסמונת נפרוטית, על רקע מחלות ראשוניות הפוגעות בפקעיות הכליה, מטופלת על ידי מתן קורטיקוסטרואידים ותרופות המדכאות את מערכת החיסון.

הטיפול הוא במעכבי אנזים המהפך (Angiotensing Convertin Enzyme - ACE), עקב תרומתם להורדת ערכי לחץ-הדם הגבוהים ולהגנה נוספת על הכליה, והם ניתנים במינון הגבוה ביותר אשר יכול המטופל לשאת.

כאשר מופיעות השפעות לוואי, כמו שיעול יבש, מוחלפת תרופה זו, בחוסמי קולטנים לאנגיוטנסין II. ניתן גם לטפל ביתר-לחץ-הדם על ידי מתן מֵשתנים. לחולים אלה, מורכבת דיאטה דלה בשומן רווי ובנתרן המכילה כמויות תקינות של חלבונים ואשלגן ומומלצת להם פעילות גופנית בינונית.

כאשר מהלך התסמונת מסתיים באי-ספיקת כליות, יש צורך בטיפול תומך בדיאליזה, או בהשתלת כליה.