התרופה מיועדת לטיפול בבעיה מולדת: חסר באנזים סטרול 27 הידרוקסילאז. חסר זה מביא לבעיה בייצור חומצות מרה ראשוניות. במצב הרגיל חומר זה מיוצר בכבד מכולסטרול. החומר הוא מרכיב של המרה, נוזל המסייע בעיכול שומנים וויטמינים מהמזון. אנשים הלוקים במחלה הנדירה (המכונה CTX ) אינם מסוגלים לייצר חומצה כנודאוקסיכולית והדבר גורם להצטברות של משקעים שומניים באזורים שונים בגוף. המשקעים עשויים לגרום נזק לאזורים אלה.
יעיל לטיפול ב:
מחלת CTX- המתבטא בחסר בייצור חומצות מרה.
הנחיות חשובות:
הקפסולות מתאימות לטיפול מגיל חודש, והלוקים ב-CTX יזדקקו לה לכל שארית חייהם.
מתי אסור להשתמש בתרופה:
במקרה אלרגיה לחומר הפעיל או למרכיבי התרופה האחרים.
פרמקוקינטיקה:
זמינות ביולוגית גבוהה: 81-100%, עובר מטבוליזם בכבד במידה ניכרת, מרבית ההפרשה דרך הצואה.
דגשים למשתמש
• הטיפול ייעשה תחת פיקוח רפואי. נדרשות בדיקות דם ושתן לצורך התאמת מינון.
• בגדילה מהירה, במצב מחלה, בהריון- ייתכן שיהיה צורך בבדיקות תכופות יותר.
• חלק מתרופות נוספות, אם בשימוש, ידרשו נטילה במרחק מספר שעות מנטילת תרופה זו. יש לעקוב אחר הוראות אלה.
צילום: shutterstock
מידע על התרופה
אופן נטילת התרופה
קפסולות לבליעה, עם מים, ללא קשר לארוחה.
תדירות וזמן נטילה
3-4 פעמים ביום, קפסולה אחת בכל פעם, לפי הוראת רופא.
טווח המינון
בכל קפסולה 250 מ"ג של חומצה כנודאוקסיכולית.
מבוגרים: מינון התחלתי מקובל- 1 קפסולה, 3 פעמים ביום. בהמשך ניתן ליטול 4 פעמים ביום.
המינון עבור תינוקות וילדים מחושב על פי משקל גוף הילד.
מינון התחלתי יחושב לפי 5 מ"ג לק"ג משקל ליום.
מינון מקסימלי הוא 15 מ"ג לק"ג ליום.
עבור מי שאינו מסוגל לבלוע קפסולה, ניתן לפתוח אותה ולערבב עם תמיסת סודים ביקרבונט 8.4%. ערבוב זה נעשה בבית המרקחת ויש לעקוב אחר הוראות הנטילה.
מנה שנשכחה
יש לקחת את המנה הבאה בזמן הרגיל. אין ליטול מנה כפולה כפיצוי.
הפסקת התרופה
התרופה מיועדת לשימוש לטווח ארוך. בהפסקתה תסמינים עלולים להחמיר.
מינון עודף
אינו צפוי לגרום לתופעות לוואי רציניות. יש להתייעץ עם הרופא.
אחסון
עד 25 מעלות צלזיוס.
אזהרות
תזונה
לא צפויה להשפיע.
אלכוהול
לא צפויה השפעה.
נהיגה
לא צפויה השפעה.
הריון
מומלץ להימנע משימוש בהריון ובעת תכנונו. ייתכן סיכון לעובר. יש להתייעץ טרם נטילת התרופה. נשים שיכולות להרות- יש להשתמש באמצעי יעיל למניעת היריון, שאינו גלולות למניעת הריון, בזמן נטילת תרופה זו.
הנקה
מומלץ להימנע משימוש. יש להתייעץ. לא ידוע אם עוברת לחלב אם.
תינוקות וילדים
בטיחות הטיפול ויעילותו לא נחקרה בתינוקות שגילם פחות מחודש.
קשישים
אין שינוי.
דווח לרופא במקרה של
שימוש בתרופות נוספות
שינויים בבדיקות דם או שתן
הריון, הנקה.
סיכון ממנת יתר
אין נתונים
סיכון מפיתוח תלות
נמוך
תופעות לוואי
עצירות, ערכים לא תקינים בבדיקות תפקודי כבד (עלייה ברמות טרנסאמינאזות), הצהבת העור ולובן העין (צהבת)- בשכיחות שאינה ידועה. במקרה של תופעות לוואי הבאות יש להפסיק נטילת התרופה:אלרגיה.
פרטי תגובה עם תרופות אחרות
יש לעדכן רופא/רוקח באשר לנטילת תרופות אחרות, כולל תרופות ללא מרשם וכן תוספי תזונה. בייחוד עבור התרופות הבאות: ציקלוספורין וסירולימוס (תרופות לדיכוי מערכת החיסון). פנוברביטל (תרופה לטיפול באפילפסיה). גלולות למניעת הריון (עלולות להקטין את יעילות חומצה כנודאוקסיכולית)- לא מומלץ להשתמש באמצעי מניעה זה במהלך הטיפול. צמצום אפשרי של ההשפעת חומצה כנודאוקסיכולית: כולסטיראמין, כולסטיפול (המכונים סופחי חומצות מרה). תרופות לטיפול בצרבת (סותרי חומצה) המכילות אלומיניום הידרוקסיד ו/או סמקטיט (אלומיניום אוקסיד). אם נדרש טיפול בכולסטיראמין- יש ליטול את החומצה הכנודאוקסיכולית שעה לפני הכולסטיראמין או 4-6 שעות לאחר מכן. כולסטיפול או תרופות לטיפול בצרבת- יש ליטול שעתיים לפני נטילת חומצה כנודאוקסיכולית אושעתיים לאחר מכן.
השפעת שימוש ממושך
נדרשות בדיקות דם ושתן להתאמה אופטימלית של המינון. הטיפול מיועד לטווח ארוך.
יש לרשום תרופות רק על פי ההתוויות של משרד הבריאות
המידע נלקח בין היתר מעלונים רפואיים ובכל מקרה אינו מחליף התייעצות עם רופא