תסמונת דאון
Down syndrome
כשזה מגיע לתסמונת דאון לא חושבים פעמיים. זמנו תור עכשיו למומחים שלנו:
המומחים הכי מבוקשים לתסמונת דאון:

ד"ר לילך בנימיני
מומחית בגנטיקה רפואית, יעוץ ואבחון לתסמונות גנטיות, יעוצים לנשים הרות ואונקוגנטיקה

פרופ' אריה דרוגן

מרכז רפואי דוד ADMC
רפואה מקצועית ברמה גבוהה, תורים מהירים וחווית מטופל אישית. מגוון רחב של רופאים מומחים, קליניקות מתקדמות

ד"ר אמיר בן טוב
מומחה בגסטרואנטרולוגיה ילדים ובביצוע בדיקות אנדוסקופיות (גסטרוסקופיה וקולונוסקופיה) בילדים

ד"ר דוד שוסיוב
מומחה למחלות ריאה בילדים

ד"ר אסתר גנלין - כהן
רופאה בכירה, מנהלת המרפאה לטיפול במחלות נוירואימונולוגיות, המכון לנוירולוגיה, בית חולים שניידר.

פרופ' שמעון רייף
גסטרולוג ילדים, בעל מרפאה פרטית בויצמן 14 תל אביב

ד"ר רונית עינב-בכר
מומחית באנדוקרינולוגית ילדים מנהלת מרפאת "איזונים", מרפאה רב תחומית לטיפול בהרגלי חיים בהשמנה בבני נוער כללית

פרופ' לנדאו דניאל
מומחה בנפרולוגיה של ילדים, לשעבר מנהל מחלקת ילדים במרכז שניידר לרפואת ילדים בישראל

פרופ' דרור שובל
מנהל המרכז למחלות מעי דלקתיות, ממלא מקום מנהל המכון לגסטרואנטרולוגיה תזונה ומחלות כבד,מרכז שניידר, פרופ׳ חבר בחוג לרפואת ילדים, הפקולטה למדעי הרפ...

ד"ר עודד קסלר
רופא מוהל ואורולוג ילדים ונוער בכיר.

ד"ר מיה גרשטיין
מומחית לראומטולוגיה של ילדים, מומחית ברפואת ילדים, רופאת ילדים בכירה ומנהלת מרכז חדשנות מחוז דן כללית

פרופ' אביבה לויטס
מנהלת יחידת קרדיולוגית ילדים בה"ח סבן סורוקה באר שבע, מאבחנת מומי לב מולדים ונרכשים, מבצעת אק לב עובר, מפענחת MRI לבבי לחולים עם מומי לב, לב עובר

ד"ר יעל מוזר גלזברג
מנהלת יחידת מושתלי הכבד במכון לגסטרואנטרולוגיה, תזונה ומחלות כבד במרכז שניידר לרפואת ילדים בישראל
כשזה מגיע לתסמונת דאון לא חושבים פעמיים. זמנו תור עכשיו למומחים שלנו:
- איחור ברכישת אבני דרך התפתחותיות בשנים הראשונות לחיים.
תסמונת דאון היא מקבץ של תכונות גופניות ונפשיות הנגרמות כתוצאה מבעיה גנטית הנוצרת עוד בטרם הלידה. ילדים בעלי תסמונת דאון נוטים להיות בעלי תווי פנים אופייניים, כגון צדודית שטוחה וצוואר קצר. כמו כן, הם נוטים לסבול מדרגה מסוימת של פיגור שכלי. חומרת התסמינים משתנה ממקרה למקרה, אך הם נעים בדרך כלל בין קלים מאוד למתונים.
תסמונת דאון תוארה לראשונה על ידי לנגדון דאון בשנת 1866 ונקראת על שמו. התסמונת כוללת פיגור בגדילה ופיגור שכלי. ללוקים בה מראה אופייני אשר יכול לכלול בין השאר, פנים עגולות, מבנה אחורי פחוס של הגולגולת, צוואר קצר עם עודף עור, אפרכסות אוזניים במבנה עגול ומיקום נמוך, עיניים מלוכסנות כלפי מעלה, גשר אף שטוח ולשון משורבבת. כמו כן, כפות ידיים רחבות עם אצבעות קצרות, חריץ רוחבי יחיד בכפות הידיים ("קו קופי") ושינויים נוספים במבנה האצבעות. פרט לכך, הסימן המוקדם ביותר לאחר הלידה הוא טונוס נמוך של השרירים אצל התינוק, איחור ברכישת אבני דרך התפתחותיות בשנים הראשונות לחיים, ואיחור התפתחותי, הבולט כבר בשנה הראשונה לחיים.
התסמונת שכיחה יחסית, 800-600:1 לידות חי בממוצע. אולם, שכיחותה גבוהה יותר ככל שגיל האם גבוה יותר בעת ההריון. לכן, בקבוצת הנשים שגילן בעת ההריון גבוה מ-35 שכיחות הלידות של ילדים פגועים תהיה רבה יותר מאשר אצל נשים צעירות יותר.
התסמונת נגרמת ברוב המקרים בגלל כרומוזום מספר 21 נוסף. כך שבמקום המספר התקין של 46 כרומוזומים (23 זוגות) הקיימים בכל אחד מתאי האדם, יש 47 כרומוזומים. כלומר, במקום זוג מספר 21 יש שלושה כרומוזומים (מכאן השם הנוסף של התסמונת: "טריזומיה-21"). ל-5% מהחולים, שינויים במבנה הכרומוזומים כולל טרנסלוקציות (4%-3%) וכן נמצא מוזאיקה (1%), או שינויים אחרים. במצב של טרנסלוקציה, יש כרומוזום נוסף, אך הוא אינו חופשי, אלא מחובר לכרומוזום אחר. לכן, במקרה זה, מספר הכרומוזומים נותר 46. ואילו במצב של מוזאיקה, חלק מהתאים יכילו כרומוזום נוסף וחלק יהיו תקינים. במצב זה, הביטוי של התסמונת קל יותר על פי רוב.

בישראל ובמקומות אחרים בעולם קיימות בדיקות בעת ההריון, המזהות נשים בסיכון גבוה ללידת ילד עם תסמונת דאון.
אבחון טרום-לידתי מוצע לנשים בסיכון, לפי "בדיקת חלבון עוברי" או "בדיקת שליש ראשון", נשים שגילן מעל 35, נשים שבהריון קודם שלהם היה עובר עם בעיה בכרומוזומים ואימהות לעוברים עם ממצאים מחשידים בבדיקות אולטרסאונד. האבחון נקבע על ידי הסתכלות על תמונת הכרומוזומים של העובר כפי שניתן לראותם בתאים הנלקחים ממי השפיר (דיקור מי שפיר) או מסיסי שיליה. ביצוע בדיקות אלה כרוך בסיכון להפלה ובאופן נדיר גם בסיכונים אחרים. יש לציין כי מושקעים כיום מאמצים רבים לאיתור תאים של העובר בדם האם, כדי שניתן יהיה להגיע לאבחון התסמונת בבדיקת דם פשוטה שאינה מסכנת את האם או את ההריון. נושא זה עדיין בגדר מחקר בלבד.
הסיכון להישנות התסמונת או בעיות כרומוזומיות אחרות, אצל אימהות צעירות שבעברן הריון עם תסמונת דאון, הוא 2%-1% בכל הריון נוסף.
75%-60% מכלל ההריונות של תסמונת דאון מסתיימים בהפלה עצמונית, בדרך כלל בשליש הראשון להריון. לתינוקות הנולדים עם התסמונת, שכיחות-יתר של מומים, ומכאן גם תחלואה רבה יותר ותוחלת חיים קצרה יותר. מומי הלב קיימים אצל כ-60%-40% מהלוקים בתסמונת ומהווים סיבה משמעותית לתמותה, הן תוך-רחמית והן לאחר הלידה. אצל כ-30%, יש שינויים במערכת העיכול כולל היצרות בתריסריון, נצור בין הוושט לקנה, היצרות במעבר אל הקיבה, חוסר התפתחות של פי הטבעת ועוד. אצל חלק יש פגיעה במערכת החיסון עם תפקוד לקוי של תאי הדם הלבנים ושכיחות-יתר של מחלות זיהומיות. שכיחות לוקמיה בקרב בעלי התסמונת גבוהה פי 15-10 לעומת האוכלוסייה הכללית, והסיכון לחלות בממאירות זו הוא 1:200 אצל הלוקים בתסמונת דאון. לחמישית בערך מהלוקים בתסמונת יש שינויים בחוליות הצוואר הגורמים חוסר יציבות של החוליות הצוואריות העליונות. מבין הבעיות הקשורות במערכת העצבים המרכזית מן הראוי לציין כי לאחר גיל 35 כ-30% לוקים בשיטיון (דמנציה) - מחלת אלצהיימר. נוסף על אלה, קיימת שכיחות-יתר של שינויי מבנה בכליות, במערכת העצבים המרכזית, במבנה השיניים והלוע ובתפקוד הלשון.
בשנים האחרונות, אותר האזור הקריטי על כרומוזום 21 הקובע את התסמונת.
תסמונת דאון תסמינים
סיבות וגורמי סיכון
אבחון ובדיקות
טיפולים ותרופות
המומחים של Infomed עונים על שאלות:
שאלה: אני בת 27, אני נמצאת בשבוע ה-20 להריון וביצעתי integrated test שכללה בדיקת שקיפות עורפית, בדיקות דם ותבחין מרובע, ואלו התוצאות: PAPP-A: 4.22 mIU/ml 1.12 MoM AFP 43.4 IU/ml 0.97 MoM HCG 83.9 IU/ml 3.11 MoM uE3 0.99 ng/ml 0.72 MoM INHIBIN-A 396
שאלה: אני בת 22 ובהריון בפעם השניה. ההריון הראשון הסתיים בהפלה בשבוע ה-8 מאחר שבעובר לא נצפה דופק. מחר מתחיל השבוע ה-13 (לפי תאריך הווסת האחרונה). הייתי היום בבדיקת שקיפות עורפית והתוצאות היו: שקיפות עורפית 2.9 מ"מ סיכון לתסמונת דאון לפי גיל 1:144
שאלה: אני בשבוע ה-22 של ההריון. בסקירת המערכות המוקדמת נצפתה "ציסטה צווארית חד-צדדית כ-2.8 מ"מ". לאחר כשבועיים עשיתי בדיקת אולטרסאונד נוספת, שהראה כי הציסטה נעלמה. התוצאה בבדיקת חלבון עוברי היתה 1:975 לפי הגיל ו-1:1186 לפי תוצאות הבדיקה.
שאלה: אני בת 45. אחרי בדיקת שקיפות עורפית, תוצאות בדיקת הדם שלי הם 1:290 מדובר בהריון של IVF אשר עבורי הוא הריון מאוד יקר, ואולי הסיכוי האחרון שלי להיות אמא. הגינקולוג שלי המליץ לי לעבור בדיקת מי שפיר, בדיקה שמאוד מפחידה אותי בשל הסיכוי הגבוה לאובדן ההריון
המומחים של Infomed ממליצים לקרוא:
בדיקות קשורות
-
חלבון עוברי
-
בדיקת קריוטיפ
-
בדיקת DNA עוברי
טיפולים וניתוחים קשורים
-
אימון משפחתי
-
הפלה יזומה
-
ייעוץ פסיכולוגי
מחלות קשורות
-
הפרעות שינה ילדים, הפרעות שינה בילדים
-
עקמת מלידה
-
צהבת כולסטטית בילוד ואיטמות מולדת של דרכי המרה
-
בצקת אלרגית תורשתית
-
דלקת כיסוי הגרון
מאמרים בנושא תסמונת דאון

מאת: ד"ר אמיר רבהון 13/09/2020התפתחותו של תחום הפריון בעשורים האחרונים היוותה עבור זוגות רבים הזדמנות להקמת משפחה גם כנגד כל הסיכויים. ההליכים המ... לכתבה המלאה

מאת: ד"ר ניר רם דובדבני 16/04/2020- חסות
בדיקת השקיפות העורפית היא בדיקת סקר המתבצעת בטרימסטר הראשון להריון לגילוי של תסמונת דאון. בשקיפות עורפית מורחבת, נ... לכתבה המלאה











תשובת מומחה 




